人类不会得疯牛病，但是，有一种人类的疾病，变异克雅氏病的症状与疯牛病十分相似。

相似点包括：

（1）变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的；

（2）变异克雅氏病的主要表现也是神经系统功能损伤，朊蛋白破坏脑细胞，而脑细胞一旦损伤就无法再生，因此，这些脑细胞负责的运动和记忆等功能也会渐渐地出现障碍（退行性神经系统病变）；

（3）变异克雅氏病的致死率为 100%，潜伏期可达 15 年，一但发病，病人会在 12～18 个月内死亡，目前也没有有效的治疗方法；

（4）近年来的研究发现，新型变异克雅氏病可能与疯牛病感染存在关联，相关动物实验也支持疯牛病与变异型克雅氏病有关。

变异克雅氏病和疯牛病目前有极多证据证明是同一个病原体造成的，但是还有其他朊蛋白（Prion 蛋白）造成的人类疾病，比如经典的雅氏病，也是朊蛋白（Prion 蛋白）造成的脑部退行性变化，但是这个病和疯牛病或者变异克雅氏病没有关系。由 Prion 蛋白造成的其他人类疾病目前知道的还有库鲁病（Kuru），致命性家族性失眠（Fatal Familial Insomnia）和杰茨曼－斯脱司勒－史茵克综合征（Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome）。。