在广袤的人类肿瘤中，骨的原发性肿瘤相对少见。骨肉瘤是最常见的骨的原发性恶性骨肿瘤，约占35%,其次是软骨肉瘤(25%)和Ewing肉瘤（16%)。骨肉瘤通常发生在小于20岁的较年轻的患者，其中80%发生在四肢长骨，在这个年龄组只有少数发生于骨骼的其他部位，如头面部、脊柱等。随年龄增长，四肢骨的发病率有所下降，大于50岁的骨肉瘤病例只有50%发生于四肢，而骨盆和头面部各占20%。