虽然疯牛病及变异克雅氏病如此致命，但这种疾病却较为少见。自疯牛病发现、确定近 30 年来，依据世界卫生组织统计，截止 2014 年，全球感染变异型克雅氏病的共有 226 人，其中 175 起病例在英国，中国台湾发生过 1 例，中国大陆地区尚无变异型克雅氏病病例报告。