蚕豆病

为什么会得蚕豆病、发生溶血性贫血?

更新时间:2023-02-24 10:13

患者红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

溶血性贫血是指红细胞破裂,破裂的红细胞中的血红蛋白会变成胆红素。

一方面,当红细胞破坏得多,血液中的胆红素就会明显增加,出现皮肤、眼白处发黄的情况(黄疸);

另一方面,造成血液中运输氧气的血红蛋白减少,于是出现贫血现象。

溶血严重的,血红蛋白没有来得及分解,还会在肾脏阻塞肾血管,造成肾功能损害,拉酱油色尿。

蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些?

更新时间:2021-04-04 16:07

(1)发病急剧:从接触蚕豆或相关制品到发病,一般 2 小时到 15 天不等,多数为 1~2 天;

(2)身体「预警」信号:全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续 1~2 天;

(3)发病情况:迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分病例可有肝脾肿大;

(4)重症病例:出现全身衰竭,包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

蚕豆病会遗传吗?

更新时间:2021-04-04 16:07

蚕豆病属于遗传病。

父母任何一方患病,均会大大增加子女患病的可能性,子女患病的具体概率取决于父母的基因类型。然而父母均正常,如果母亲为蚕豆病基因携带者,也有可能生出患病子女。儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。

临床上以 1~7 岁儿童多见,男性患者远多于女性,男女患病比例约为 7:1。