如果小孩患有严重的成骨不全症，比如说III型，在小孩能够站立，能自己走路之前，就应该预防性地进行下肢髓内钉固定，防止因为走路导致骨头压弯，或者骨折。

如果此时骨头已经弯曲畸形了，那么需要矫形——也就是把弯的骨头截断，把它们变直后插入髓内钉固定，恢复它直立生长的方向。

不一定，需要看脊柱畸形畸形、侧弯的角度和进展，需要医生综合评价和测量患者的骨骼发育程度，做出决定。

一般来说，畸形进行缓慢，角度小于 10 度，可以保守观察。

畸形角度在 10～20 度，可以先保守治疗，但成骨不全症的患者不宜支具矫正，因为他的肋骨也是软的，不能将力量传到到脊柱上。所以使用支具反而会使胸廓也塌陷，对患者不利。

出现以下几种情况，建议手术。

（1）骨折，手术要选择髓内钉固定，不能选择钢板固定。

（2）骨头畸形，比如股骨长弯曲、脊柱弯曲等情况，需要手术进行矫形，以使之恢复正常的高度和生长方向。

（3）有部分严重的患者，为了防止出现骨折或者骨畸形，没有发生骨折前就进行手术。

如果出现骨折，肯定需要住院，而且住院时间相对一般骨折患者更长，且治疗难度更大。

不是的。

很多家长因为担心孩子骨头脆，容易骨折，要求孩子的尽量少动，甚至不运动。这是不对的。

相反，不运动反而会使得骨头质量进一步变差。骨头的生长和强壮是与运动关系密切，运动可以收缩肌肉，肌肉收缩可牵拉骨头变得更坚强。在正常范围的运动不会导致骨折，需要防止跌倒，撞伤等。此外，许多学者建议游泳等水中运动，因为游泳不需要负重，又不会发生碰撞，所以骨折的风险降低。

成骨不全症主要是 I 型胶原蛋白基因突变，所以这是个全身性的疾病。具体的影响，比如身材矮小；皮肤松弛；牙齿生长受影响；听力受损等等。不仅身体发育受影响，心理也会有影响，所以家长更应积极引导。

此病一经发现，应该立即开始治疗，目前治疗有效的药物为双膦酸盐类，也有生长激素，雌激素等药物正在进一步观察研究当中。

看骨科，最好是小儿骨科，较大的儿童医院设有小儿骨科。同时，遗传科也可咨询。

是。大多数会遗传，因为约 90% 的成骨不全患者为显性遗传。显性遗传的话，父母之中有人患病，后代患病的概率至少是 1/2。

因为基因突变类型和治疗情况而不同。

有些在胎儿期便死亡；症状轻微的患者可与正常人表现一样，身高正常，寿命与正常人无差异，只是骨质轻微变脆。大多数成骨不全患者因为骨质脆弱，容易骨折，必须进行骨折的治疗，生活质量较差，寿命较短。