一、造血器官在人体的位置、主要结构与功能
1 造血器官是指能生成血细胞的器官，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。
2 人体造血分为出生前及出生后造血两个阶段：出生前先后由卵黄囊、肝脏和骨髓造血；出生后主要依靠骨髓造血。
3 能够造血的骨髓称为红骨髓，随着年龄的增长，红骨髓逐渐减少，成年人红骨髓仅局限于头颅骨、胸骨、脊椎骨、髂骨以及肱骨与股骨的近端。
4 骨髓被封闭在骨髓腔内，其中有能生成各种血细胞的全能造血干细胞，被称为造血的“种子”。“种子”可以生成骨髓中的各系血细胞。
5 骨髓中的血管、神经以及基质细胞等被称为骨髓的造血微环境，也就是造血细胞增殖和分化所依赖的“土壤”。
二、造血干细胞的分化及增值示意图
图片来自网络
三、血液成分
四、什么是再生障碍性贫血
1 再生障碍性贫血（简称再障）是由于造血的“种子”（造血干细胞）和/或造血的“土壤”（造血微环境）出现异常而发生的一类疾病。
2 主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发烧和不同程度的出血等表现。
3 发病率为10万人口0.74人， 其中慢性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.6人，急性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.14人。
五、再生障碍性贫血是怎样得的
原因不明的再障称为原发性再障， 占再障的大多数；继发性再障主要与如下因素有关。
1
药物因素
最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药，其次是甲砜霉素、磺胺药、有机砷及抗癫痫药（三甲双酮），较少见的有抗甲状腺药（他巴唑）、甲氰咪胍、肼苯哒嗪、氯磺丙脲、眠尔通、氯丙嗪等。
2
非药物化学因素
苯及其衍生物、三硝基苯、砷和重金属、六六六、有机磷杀虫剂等。其中苯及其衍生物与现代生活关系密切，居室装修材料、各种皮革制品、汽油、油漆、染料等均含有苯。苯中毒引起的再障已经有越来越多的报道。
3
物理因素
各种电离辐射如Ｘ射线、放射性核素等均可引起再障。从事放射线工作的人再障发生率比普通人群高20倍。
4
病毒感染因素
病毒性肝炎和再障的关系已比较肯定。另外EB病毒、登革热病毒、流感病毒等也可引起再障。
六、再障的发生机理有哪些
1
“种子”异常学说
造血如同种庄稼，种子不好产量自然会低。把再障病人的“种子”（即造血干细胞）拿到体外来培养，长出来的细胞明显比正常的“种子”长出的细胞少。
2
“土壤”异常学说
没有肥沃的土壤，再好的种子也长不出好庄稼。造血的“土壤”主要是指骨髓中的血管、神经和基质细胞分泌的各种因子。如果这些发生异常也会影响造血。
3
“虫子”学说
庄稼有了病虫害也会明显减产。造血系统的“虫子”主要是指抑制性的Ｔ淋巴细胞。
七、得了再障有哪些表现
贫血的表现
疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短，消化能力减退，可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响，表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、**减退等。
感染的表现
慢性再障感染发生率低，最常发生的是呼吸道感染，—般比较轻，容易得到控制。急性再障感染发生率高，常发生败血症、肺炎及口咽部感染，感染常难以控制，病情往往逐渐恶化。
出血的表现
慢性再障出血较轻，多局限于皮肤黏膜出血，可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重，几乎每个病人都有出血，并且往往有内脏出血，如消化道出血、尿血、眼底出血，最严重的出血为颅内出血，死亡率很高。
八、诊断再障需要哪些检查
血常规检查
常表现为红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板和网织红细胞均减少。早期也可只有一种或两种细胞减少。
骨髓穿刺检查
急性再障的涂片显示有核细胞明显减少， 所见的细胞大多为成熟淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞，见不到巨核细胞。慢性再障显示有核细胞增生减低，也可增生良好，上述非造血细胞比例增高，巨核细胞明显减少，—般每片少于2个。
骨髓活检
正常人骨髓中造血组织与脂肪组织的比例为1:1，如果造血组织与脂肪组织的比例小于2:3，并且巨核细胞减少、非造血细胞增多，这些现象均提示骨髓造血功能低下。
九、再障怎样分型
1、急性再障诊断标准
•临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染和内脏出血。
•血常规：除血红蛋白下降较快外，须具备下列项中的两项。
（１） 网织红细胞小于1％，绝对值小于15×10^9/升。
（２） 白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/升。
（３） 血小板小于20×10^9/升。
•骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
2、慢性再障诊断标准
•临床：发病慢，贫血、出血、感染均较轻。
•血常规：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板的数值常较急性再障高。
•骨髓象：三系或两系细胞减少，至少—个部位增生不良，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
•慢性再障如果病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，称为重再Ⅱ型。
十、再生障碍性贫血怎样治疗
对于病因明确的再障病人，进行病因治疗十分重要。
药物性再障应立即停用有关药物，肝炎后再障应积极治疗病毒性肝炎，免疫性再障可选用免疫抑制剂。
再障的治疗应注意综合治疗和分型施治。对于急性和慢性再障采取不同的治疗方法，对于急性再障尤其应注意防治各种感染和出血。
1、慢性再生障碍性贫血治疗
01 雄激素
首选药物。常用的制剂有丙酸睾丸酮、康力龙、炔睾醇等。主要不良反应为雄性化作用，出现痤疮、女性毛发增多、闭经，儿童生长减慢；肝功能损害。
02 环孢素A
是特异性较强的免疫抑制剂。主要不良反应有：肾脏毒性，可引起血肌酐水平升高，胃肠道反应、厌食、肝功能异常、皮肤色素沉着、多毛、牙龈增生等。
03 中医药
中医认为造血和心、脾、肾三脏有关，再障属虚劳出血，按中医理论“肾主骨”，“骨生髓”，治疗应以补肾为主。常用的中药有鹿角胶、仙茅、仙灵脾、生熟地、首乌、当归、肉苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。中成药有再障生血片、参芪片等。
•总有效率80％左右，基本治愈率约20％。
2、急性再生障碍性贫血治疗
01 异基因造血干细胞移植
40岁以下、有合适供者首选，治愈率80%以上。
干细胞移植过程
02 抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG)
具有免疫抑制和免疫刺激双重作用，适用于40岁以上、无移植合适供者，治愈率30%左右。
十一、再生障碍性贫血治疗注意事项
•规范用药，切不可轻易减少药量、擅自停药。
•治疗中定期复诊、复查，根据血象变化及时调整治疗方案和剂量。应注意药物的不良反应，定期（一般每月1次）复查肝、肾功能。
•避免感冒、腹泻等感染性疾病，居住环境应注意消毒和通风，尽量不去人群聚集的地方， 避免接触患感染性疾病的人或动物，饮食方面应多食用营养丰富且易吸收的食品，如蛋、奶、瘦肉、肝、大枣、花生等，避免生、冷、硬和变质食品。注意避免劳累及情绪激动。
•使用抗胸腺细胞球蛋白治疗的病人，应定期检查血象，及时注意发生其他克隆性疾病（如急性髓细胞白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖异常综合征）的可能。
医生介绍
欧瑞明医生 主任医师
硕士研究生，广东省第二人民医院血液科副主任。
从事临床工作二十余年，擅长多发性骨髓瘤、造血干细胞移植及移植物抗宿主病的诊治，尤其对多发性骨髓瘤的精准诊断和综合个体化治疗具有丰富的经验。
广州市医学会血液学分会常委，广东省医师协会血液科医师分会委员，广东省中西医结合学会血液病专业委员会委员，广东省医学会血液学分会干细胞学组成员，广州市医学会器官移植学分会委员。
参编血液病学专著2部，在国家级、省级核心期刊上发表专业论文10余篇，SCI论文2篇，主持省级科研基金2项。
科普宣教 - 再生障碍性贫血的相关内容
得了再生障碍性贫血还能治好吗？除了治疗，还要做好这4大护理
很多人都听说过再生障碍性贫血这种疾病，但是缺乏具体的了解。再生障碍性贫血是一种少见的血液病，是多种原因造成的骨髓造血功能衰竭，导致某些血液成分缺乏，从而引起贫血等一系列症状的疾病。这种疾病比较少见，治疗起来十分不易，很多再生障碍性贫血患者对此非常的迷茫，不知道这种病能不能被治好。
再生障碍性贫血虽然比较少见，治疗难度也比较大，但是并不是不能治愈的。经过一些正确科学的治疗方法，可以达到临床治愈的目的。再生障碍性贫血患者不要放弃希望，要积极的治疗。如果没有办法得到及时的治疗，就有可能导致感染和出血，甚至会造成死亡的后果。
RACE研究结果重磅发布，艾曲泊帕联合疗法有望成为重型再生障碍性贫血治疗新标准
再生障碍性贫血不治疗能活多久？可以自愈吗？
再生障碍性贫血，通常指的是原发性的骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染等症状。
那么再障不治疗生存期是多久呢?
再生障碍性贫血的患者如果不积极治疗，一般只能存活一年左右。因为再生障碍性贫血他是来自于骨髓造血干细胞的一类疾病，由于干细胞发生了病变，进而导致患者骨髓造血功能衰竭，患者三系血细胞减少。
再障患者表现的症状通常有发热、头晕、乏力、出血和心悸等。急性再障患者最开始贫血情况不严重，但是随着病情加重贫血状况也随之加重，大部分患者会出现出血的现象，有一半以上患者会出现内脏出血。发病过程中由于感染而导致发热问题，可能是高烧，也可能是低烧。患者将会合并有重度的感染、重度的贫血和重度的出血，导致随时死亡的可能。
科普宣教 - 再生障碍性贫血
一、造血器官在人体的位置、主要结构与功能
1 造血器官是指能生成血细胞的器官，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。
2 人体造血分为出生前及出生后造血两个阶段：出生前先后由卵黄囊、肝脏和骨髓造血；出生后主要依靠骨髓造血。
3 能够造血的骨髓称为红骨髓，随着年龄的增长，红骨髓逐渐减少，成年人红骨髓仅局限于头颅骨、胸骨、脊椎骨、髂骨以及肱骨与股骨的近端。
4 骨髓被封闭在骨髓腔内，其中有能生成各种血细胞的全能造血干细胞，被称为造血的“种子”。“种子”可以生成骨髓中的各系血细胞。
5 骨髓中的血管、神经以及基质细胞等被称为骨髓的造血微环境，也就是造血细胞增殖和分化所依赖的“土壤”。
二、造血干细胞的分化及增值示意图
图片来自网络
三、血液成分
病例分享 - 再生障碍性贫血还是M5型白血病？
作者 | 张民庆 陈允芝
单位 | 山东第一医科大学附属成武医院
什么是纯红再障？ 纯红细胞再生障碍性贫血能治愈吗？
什么是纯红再障？
纯红再障就是纯红细胞再生障碍性贫血是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。常由胸腺瘤、感染、药物等诱发，或其它因素引起的。可以适当的用免疫抑制剂，例如；肾上腺皮质激素类的药物。要在医生的指导下用药或者是手术治疗。
纯红细胞再生障碍性贫血能治愈吗？纯红细胞再生障碍性贫血，简称为纯红再障(PRCA)，是一大类疾病的统称，因骨髓中红系细胞显著减少或缺如导致的一种贫血，一般分为先天性和获得性，其中获得性又分为急性和慢性，其发病原因暂不明确，多与遗传、免疫系统异常、病毒感染、药物等有关。
对于因病毒感染、药物等诱发的急性患者，短期内可治愈，也有一部分纯红再障患者可自行缓解，绝对大多数患者经过免疫抑制剂等治疗后，可得到缓解，有一定复发率，缓解后需维持用药。
纯红再障临床有哪些分类?
一、根据病因分类
1、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)
告别贫血烦恼，了解再生障碍性贫血症状
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再生障碍性贫血是指骨髓造血干细胞数量减少或功能障碍，导致全血细胞减少的一种疾病。这种病是罕见病之一，但它会给患者和家庭带来长期的影响和困扰。本文将详细介绍再生障碍性贫血的症状，并为你提供相关信息和建议，帮助你告别贫血烦恼。
再生障碍性贫血的症状再生障碍性贫血的症状因患者个体的身体状况和病情轻重不一而有所不同。但是，大多数患者会出现以下一些常见的症状：
疲倦和虚弱感由于贫血的症状，患者经常感到疲倦和虚弱。这是因为血液中的红细胞负责携带氧气到身体的各个部位，如果红细胞减少，就会导致氧气供应不足，身体无**常工作。
易感染再生障碍性贫血病患者免疫功能下降，容易感染各种细菌、病毒和真菌。尤其是口腔、消化道、泌尿生殖系统等常见感染部位。
挥别贫血，迎来健康——再生障碍性贫血治疗
[关键词头] 再生障碍性贫血治疗，贫血，血液疾病[关键词尾]
什么是再生障碍性贫血？再生障碍性贫血是一种罕见的血液疾病，它会影响人体骨髓中各种血细胞的生产，导致患者出现贫血、易感染、出血等症状。虽然再生障碍性贫血在年轻人中较为常见，但它也可能影响年长的人。研究表明，该病通常由免疫系统攻击造成，目前治疗该病的方式包括造血干细胞移植、药物治疗和免疫调节疗法等。
再生障碍性贫血的症状是什么？再生障碍性贫血的症状可能因个体而异，但主要症状包括：
贫血：由于骨髓无法制造足够的红细胞，患者会感到疲劳、头晕和气短。易感染：由于缺少足够的白细胞，患者易受细菌、病毒等感染。出血：由于缺少足够的血小板，患者容易出现淤血、皮下出血等情况。如果你出现了以上症状，应尽快向医生咨询。
再生障碍性贫血是白血病吗 再生障碍性贫血是白血病吗？
再生障碍性贫血是白血病吗？
再生障碍性贫血和白血病是两种不同的血液病，再生障碍性贫血是骨髓造血异常性病变，主要表现为全血细胞的减少，贫血等，而白血病是白细胞增生异常性病变，主要表现为外周血液中白细胞异常。但这两种疾病在治疗上都可以行造血干细胞移植术。
再生性障碍性贫血是白血病吗？再生障碍性贫血不是白血病。再生障碍性贫血是由骨髓造血功能衰竭引起的。白血病是由骨髓中恶性细胞的异常克隆和增殖引起的，因此再生障碍性贫血和白血病是两种不同的疾病。然而，当检查再生障碍性贫血的血常规时，白细胞、血红蛋白和血小板的三线会减少。大多数白血病是白细胞增多，
告别再生障碍性贫血，重获健康！
再生障碍性贫血，健康
告别再生障碍性贫血，重获健康！再生障碍性贫血是一种由于骨髓无法产生足够血细胞而导致贫血的疾病。该疾病通常由遗传或外部因素引起，如环境污染、放射线等。病人的身体会出现疲倦、头晕、呼吸急促、容易感染等症状。随着医学的不断发展，这些症状可以得到有效的缓解，许多患者可以重获健康。
诊断与治疗如果你怀疑自己患有再生障碍性贫血，你需要及时咨询医生。医生会进行一系列检测，如血液检测、骨髓穿刺等。确诊之后，医生会制定治疗方案。治疗包括药物治疗、输血、干细胞移植等。对于许多患者，药物治疗和输血就可以有效地控制病情。
然而，在治疗过程中，你需要遵循医生的建议，定期进行体检和复查。如果你的骨髓无法恢复正常功能，医生可能会建议你接受干细胞移植。这是一项较为复杂和昂贵的手术，但它可以最大限度地恢复患者的健康。