多囊肝肾是一种常染色体显性遗传病，临床上较为少见。对于无肝肾功能损害及临床症状的多囊肝、多囊肾患者，其生活质量正常，可获得10年、20年甚至30年的长期生存，且无肝肾功能损害。然而，如果多囊性肝肾发展到失代偿期和尿毒症，不仅会严重影响患者的生活质量，而且会受到严重威胁。

多囊肾患者的存活时间因患者而异。大多数病人的寿命约为60或70年。有些病人，即使他们没有患上尿毒症，也可能死于多囊肾病的其他并发症。多囊肾患者早期死亡最常见的原因是脑出血，因为多囊肾患者容易发生脑动脉瘤；有些患者可能因反复感染多囊肾而引起感染性休克或死亡；约50%的患者在60岁左右进入尿毒症，当然，有的患者可能在40岁左右就进入尿毒症，甚至进入尿毒症，通过透析治疗，患者还有几至十年的生命。